مما يتكون الدم؟

الدم يتكون من مكونات خلوية ولا خلوية
المكونات الخلوية : الكريات الحمراء ، الكريات البيضاء ، الصفائح
المكونات اللاخلوية : عبارة عن ا لبلازما و المواد المذابة فيه

الكريات الحمراء : سميت لأن بها خضاب الدم (الهيموجلوبين) ولونه أحمر
وظيفتها : ـ نقل الأكسجين من الرئتين أو المشيمة (في الجنين) الى سائر الانسجة في الجسم
عمرها :ـ 120 يوماً
الكريات البيضاء : ــ سميت بذلك للون المدافعات التي ترى في الصديد
وظيفتها : أغلب أنواعها يتعلق بالمناعة والدفاع عن الجسم ضد المواد الغريبة
عــمرها : يتراوح بين 4-7 أيام
الصفائح : اصغر المكونات الخلوية
وظيفتها : المساعدة على تكوين الجلطة عند النزف
عمرها : 5 ــ 11يوم

أين يصنع الدم؟

يصنع الدم في نخاع العظام وخصوصاً المسطحة منها مثل عظام الحوض والرأس وفقرات عظام الظهر


ما هو خضاب الدم (الهيموجلوبين ) ؟
جزيء في الخلية يتكون من حديد (هيم) + بروتين (جلوبين)
ووظيفته : نقل الغذاء الاساسي (الأكسجين ) الى الخلايا

ما هي أنوع خضاب الدم ؟
هناك عدة أنواع من خضاب الدم لكل طور من نمو الإنسان
1 ــ خضاب الدم الجنيني المبكر : ـ يتكون في الأسابيع الأولى من الحمل بصورة مؤقتة .
2 ـ خضاب الدم الجنيني : ـ يتكون بعد الأسبوع الثالث ولكن يبدأ في النضوب استعدادً للحياة بعد الولادة
3ـ خضاب الدم الكهلي (البالغ ) : ـ يبدأ قبل الولادة ويستمر طول الحياة

ما المقصود بأمراض الدم الوراثية ؟
كل اعتلال يتعلق بالوراثة لكل مكونات الدم الخلوية أو اللاخلوية ولكن المشهور بين الناس هو
الأمراض التى تتعلق بالكريات الحمراء وذلك بسبب كثرة انتشارامراضها في المجتمع

كيف تصنف أمراض الدم الوراثية لكريات الدم الحمراء ؟
1 ــ أمراض تصيب جدار الخلية ممايؤدي الى اختلاف في شكل الخلية وقصر عمرها وتكسرها المبكر .
2 ــ أمراض تصيب الانزيمات والخمائر داخل الخلية مثل نقص خميرة سداسي فوسفات الهيدروجين النازع للهيدروجين G6PD DEF أو التكسر الفولي
3 ــ اعتلال الهيموجلوبين أو خضاب الدم :
أ ـ إعتلال وظيفي مثل تكسر الدم المنجلي
ب ــ إ عتلال في كمية الخضاب مثل اعتلالات الثلاسيميا بأنواعها .

كيف تورث أمراض الدم الوراثية ؟
1 ــ الأنيميا المنجلية والاعتلالات الثلاسيمية تورث عن طريق الصفة الجسمانية المتنحية أي تجتمع صفتين (سمتين ) للمرض من كلا الابوين حتى يولد طفل مصاب
2 ــ التكسر الفولي يورث عن طريق الصفة الجنسية المتنحية : أي أن الأم تحمل المرض لطفلها الذكر . تصاب الاناث اذا كان الأب مصاب بالمرض والأم حاملة للصفة الوراثية .
الأنيميا المنجلية

لماذا سمي المرض بالأنيميا المنجلية ؟
لأن الخلية الحمراء (شكلها مثل القرص ) تتحول بسبب بعض العوامل مثل نقص الأكسجين الى شكل منجل (محش) o ــــــــ ( وهي خلايا صلبة إذا اجتمعت تسبب انسداد الشعيرات الدموية مما يؤدي الى منع وصول الغذاء الاساسي (الأكسجين ) للأنسجة مما يؤدي الى موتها ونوبات الألام .

متى تظهر أعراض الأنيميا المنجلية ؟
بعد الشهر السادس ينضب الخضاب الجيني ويكثر الخضاب المصاب فتبدأ الاعراض

ماهي اعراض الأنيميا المنجلية؟
1 ــ أعراض انسداد الأوعية الدموية مثل نوبات الآلام في العظام ، آلام المفاصل ، البطن ، الكبد والجلطة الدماغية.......................
2 ــ أعراض تكسر الدم : عمر الخلايا المنجلية حوالي 20-30 يوم فيوجد تكسر للخلايا باستمرار واصفرار في العينين ولكن قد يحدث زيادة في معدل التكسر مما يؤدي الى ظهور أعراض الأنيميا الحادة كشحوب اللون والارهاق وعدم التركيز
3 ــ اعراض الحجز الطحالي للدم : بسبب الخلايا المنجلية يدخل الدم الى الطحال ولايستطيع الخروج فيتضخم الطحال بشكل حاد وتحدث انيميا حادة قد تؤدي الى الوفاة
4 ــ نوبات قصور وظيفة النخاع العظمي : بسبب توقف الطحال عن انتاج كريات الدم الحمراء نتيجة التهاب فيروس مما يؤدي الى ظهور اعراض الانيميا .
5 ــ كثرة الألتهابات بسبب نقص المناعة لديهم جزئياًهناك مضاعفات كثيرة أخرى أيضاً.

ما مدى انتشار الأنيميا المنجلية ؟
انتشار الجين (الصفة الوراثية ) في الآحساء والقطيف من 20-30% من السعوديين .
أما المرض 1.1-1.4 من السكان.

هل لحامل مرض الأنيميا المنجلية من مشاكل ؟
يعيش حامل الأنيميا المنجلية حياة طبيعية كالآخرين في الآحوال العادية ويتبرع بالدم لكل الناس ما عدا المصابين ولا تحصل لهم نوبات آلام أو نوبات تكسر في الدم

هل هناك من شفاء من الأنيميا المنجلية؟
المرض يصاحب المصاب طيلة حياته ولايوجد علاج شافي متاح.

كيف نجنب المريض المضاعفات ؟
1 ـ الكشف المبكر للمرض
2ـ أخذ التطعيمات الاساسية
3 ـ أخذ التطعيمات الإضافية مثل الانفلونزا البكتيرية ب للأطفال و طذلك التطعيم ضد البكتيريا العصوية pneumococcal vaccine
4 ـ متابعة المرض دورياً لمنع المضاعفات أو اكتشافها في مراحل مبكرة ضمن جدول زمني محدد
5 ـ تناول حبة حامض الفوليك 1 ملغم يومياً
6 ـ علاج الالتهابات بصورة سريعة
7 ـ منع الأجهاد والجفاف عن طريق أخذ كمية كبيرة من السوائل
8 ـ عدم التعرض للبرد خصوصاً تيار المكيف وأثناء الشتاء
9 ـ العناية بتغذية الأطفال حتى يكون نموهم سليماً
10 ـ تعلم فحص الطحال وقياس حجمه من قبل الاهل

كيف نعالج نوبات الألام ؟
1 ــ أخذ مسكن للألم .
2 ــ شرب السوائل بكثرة.
3 ــ تدفئة المريض .
4 ـ اذا لم تتحكم الخطوات السابقة بالنوبة أو كانت هناك حرارة يجب مراجعة الطبيب فوراً.

يتبع