متلازمة داندي ووكر - (موه الرأس الخلقي) ..!

[فرح]

صبااااحكم / مسااااءكم
بعطر حبيب القلوب محمدوعترته الطاهره

هذه الحالة أول من وصفها الدكتورين داندي وبلاكفان Dandy and Blackfan في عام 1914، وتوالت
الدراسات والبحوث، حيث نشر الدكتور بيندا عام 1954 والذي أوضح علاقة ضمور المخيخ بحدوث تلك
الحالات، ومع توالي البحوث فإن الحالة تعرف عالمياً بمتلازمة داندي ووكر.

متلازمة داندي ووكر هي تشوه خلقي نادر للدماغ، وتتكون الملامح الرئيسة لهذه المتلازمة من:
1. ضمور الدودة المخيخية (جسر المخيخ) agenesis of cerebellar vermis
2. توسع كيسي للبطين الرابع في المخ
3. وجود كيس في الحفرة الدماغية الخلفية للجمجمة posterior fossa
وهناك العديد من المشاكل الدماغية المصاحبة، فالأستسقاء الدماغي يمكن
ملاحظته لدى 70-90% من الحالات بعد الولادة، وقد يكون هناك ضمور في
القنوات الدماغية مثل قناة ماجندي foramen of Magendie
وقناة لوساكا foramen of Luschka

الأسباب :
الأسباب غير معروفة حتى الآن ولكن التشوه يتعلق بتعطيل تطور جزء من
الدماغ في المرحلة الجنينية
تلعب الوراثة دوراً غير واضح، وهناك حالات أثبتت وجود الوراثة المتنحية، لذى
تمكن أهمية الأستقصاء الوراثي.
أصابة الأم الحامل في القسم الأول من الحمل بالحصبة الألمانية، الفيروس
الهرطق CMV أو التكسوبلازما يمكن أن يكون سبباً لحدوث الحالة
نسبة تكرار الحالة لنفس العائلة ضعيفة لا تزيد عن 1-5%
تصيب 1 من كل 25000 مولود حي
تشكل 4% من حالات الأستسقاء الدماغي
نسبة حدوثه أعلى لدى الأناث / الذكور 3/1
درجات أعراض الحالة مختلفة، وبعض الحالات يتم تشخيصها والتعرف
عليها في مرحلة الطفولة المتأخرة

الأعراض :
درجات أعراض الحالة مختلفة، وتعتمد الأعراض على درجة وجود العيوب
الخلقية، لذلك فإن بعض الحالات لا يتم التعرف عليها بعد الولادة مباشرة ولكن في
مرحلة الطفولة لعدم وضوح الأعراض المرضية.
في أغلب الحالات يتم التشخيص بين 3-4 سنوات من العمر
في 80% من الأطفال المصابين يكون حجم التجاويف الدماغية طبيعياً عند الولادة،
ويزاد حجم هذه التجاويف في عمر السنة.
في 90% من الأطفال يكون لديهم أستسقاء دماغي عند تشخيص الحالة

من الأعراض التي تحدث في الطفولة المبكرة :
زيادة حجم الرأس
بروز الجزء الخلفي من الرأس، مما يعطي الجمجمة شكلاً مميزاً كالبطيخ، حيث تكون
الزيادة في حجم الرأس من الأمام للخلف أكثر منها على الجانبين
تأخر النمو الحركي
تأخر عقلي متفاوت الشدة 41-71% من الحالات
علامات وأعراض الأستسقاء الدماغي
مشاكل خلقية مصاحبة مثل : عيوب القلب الخلقية، العيوب
الجسمية في الأطراف والأصابع

من الأعراض التي تظهر في الطفولة المتأخرة:
أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة ومنها:
سرعة الانفعال، التشنجات، القيء

عدم التحكم في التوازن ونقص في تنسيق حركة العضلات نتيجة تعطل وظيفة
المخيخ مما يؤدي إلى الترنح و المشية المهتزة نتيجة صعوبة تناسق وانسجام
حركة العضلات الإرادية
عدم تناسق حركة العين مع الرأس، حيث يجد الطفل صعوبة في تتبع الأجسام بسهولة
وتظهر كأنها ستقفز او تتأخر في الحركة.
مشاكل العيون ومنها، رأرأة العين، ضمور شبكية العين، وجود غلاف العين المشيمي coloboma
المشاكل السمعية ، ضعف السمع الحسي sensorineural
نمط تنفس غير طبيعي، حيث يكون هناك نوبات من التنفس السريع يتبعها انقطاع التنفس.
أعراض وجود مشاكل مصاحبة في الجهاز العصبي

التشخيص:
الأشعة الصوتية للدماغ
الأشعة المقطعية CT scan
الأشعة بالرنين المغناطيسي MRI
تحليل الكروموسومات
الأستشارة الوراثية

العلامات المميزة اللازمة لتشخيص متلازمة داندي ووكر:
ضمور المخيخ
التوسُّع الكييسي للبطينِ الرابعِ
الاستسقاء الدماغي
زيادة حجم الحفرة الخلفية للدماغ

التشخيص الفارق:
يجب التفريق بين تلك الحالة وحالات الأستسقاء الدماغي بدون وجود العلامات الأخرى للمتلازمة
أستسقاء التجويف الرابع المنفرد Isolated fourth ventricle
الأسباب الأخرى للإستسقاء الدماغي
متلازمة جيوبرت Joubert syndrome ، ومن علاماته ارتخاء في العضلات،
زيادة محيط الرأس، الحركة غير الإرادية للعين، التفاوت في سرعة التنفس.
هل هناك أي علاج؟
الحالة خلقية لا يمكن منعها من الحدوث
العلاج يعتمد على علاج الأعراض والمشاكل المصاحبة
القسطرة الدماغية في حالات وجود الأستسقاء الدماغي
للمزيد عن القسطرة الدماغية – باللغة العربية – على الرابط التالي:
المشورة الوراثية مهمة للوالدين ، لمعرفة أحتمالية تكرار الحالة
التعليم والتدريب
العلاج الطبيعي والوظيفي
علاج النطق ومشاكل العيون



ما هو التكهن؟
هناك تنوع في نوع وحجم الإصابة، ودرجة ظهور الأعراض
البعض منهم تظهر الأعراض بعد الولادة مباشرة، وآخرون لا تظهر عليهم الأعراض
سوى في مرحلة الطفولة



وجود العيوب الخلقية المتعددة يؤدي لتقصير العمر
نسبة الوفيات 12-50% في الأطفال نتيجة العيوب الأخرى المصاحبة
م/ن

[شذى الزهراء]

اللهم ياكافي الشر
الله يبعد عنا وعنكم كل سوء

فــــــــرح،،
معلومات ومرض اول مره اسمع عنه
مشكوووره ع الطرح
الله يعطيكِ الف عافية
تحيااتي

[دمعة على السطور]

اللهم صل على محمد وآل محمد وعجل فرجهم وفرجنا بهم ياكريم وألعن من آذى فاطمة ...

ياالله ..

ياكافي الشر..ادفع عنا وعن المؤمنين والمؤمنات
كل ضر وبلاء وفاقة وكل هم وغم إنك على كل شيئ قدير وبالاجابة جدير..
بحق الصلاة على محمد وآل محمد..



غاليتي فرح..

أهلاً بجديدك المفقود مؤخراً..اشتقناكِ وجداً...

شكري يعتلي لكل معلومة سرت بخلايا عقلي..فغذتها ...

لجهدكِ سلاماً مُزكى بمحبتي :)


موفقة لكل خير إن شاء الله تعالى
دمتِ بعين المولى الجليل

[فرح]

اللهم ياكافي الشر
الله يبعد عنا وعنكم كل سوء

فــــــــرح،،
معلومات ومرض اول مره اسمع عنه
مشكوووره ع الطرح
الله يعطيكِ الف عافية
تحيااتي

الشكر موصووول لك عزيزتي شـــذااااوي
ورلابي لايحرمنا نووور حروووفك العطره
وربي يبعدنا واياكم عن الامراض بحق
الصلاة على محمدوعلى آله الاطهار
موفقه

[فرح]

اللهم صل على محمد وآل محمد وعجل فرجهم وفرجنا بهم ياكريم وألعن من آذى فاطمة ...
اللهم صل وسلم وزدوبارك على محمدوعلى آل محمد
وعجل فرجهم واهلك اعدائهم من الاولين والاخرين

ياالله ..

ياكافي الشر..ادفع عنا وعن المؤمنين والمؤمنات
كل ضر وبلاء وفاقة وكل هم وغم إنك على كل شيئ قدير وبالاجابة جدير..
بحق الصلاة على محمد وآل محمد..
يااااااااااارب
بحق الآل الاطهار

غاليتي فرح..

أهلاً بجديدك المفقود مؤخراً..اشتقناكِ وجداً...
وانا اشششششد اشتيااااقا لكم يااااابعدعمري

شكري يعتلي لكل معلومة سرت بخلايا عقلي..فغذتها ...

لجهدكِ سلاماً مُزكى بمحبتي :)

موفقة لكل خير إن شاء الله تعالى
دمتِ بعين المولى الجليل

دمـــــــــووووع ياااااقلبي
الشكر موصوووول لروووعة حضووورك
وحرووووفك الغااااليه .
صفحتي تضيء نووورا بنووووورك الغااالي
دعاااائي لك بتحقيق احلامك وقضاء حواااائك
بحق كفوف ابا الفضل العباس عليه السلام
تحياااتي ومحبتي

[ليلاس]

الله يبعد عنآ و عنكـم كل سوء ..

تسلمين غآليتي ..

ع المعلومآت القيمة ..

و الجهد الرآئــــــع ..

الله يعطيك الصحة و العآفية ..

لا خلا ولا عدم ..}

[فرح]

الله يبعد عنآ و عنكـم كل سوء ..

تسلمين غآليتي ..

ع المعلومآت القيمة ..

و الجهد الرآئــــــع ..

الله يعطيك الصحة و العآفية ..

لا خلا ولا عدم ..}

يسلم قلبك وقلب غاااليك حبيبتي ليلاس
الروووعه تكمن بهييييك توااااصل حلووو مثلك غلاتووو
وربي يبعدعنا وعنكم الامراض بحق الآل الاطهار
دمتي حبيبتي وداااام توااااجدك الغاالي
موفقه

[شبكة الناصرة]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته ..

الله يعطيك العافيه ..

تسلمي على الطرح ..

بارك الله فيكِ ..

بإنتظار جديدك ..

كل المودة

[فرح]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته ..

الله يعطيك العافيه ..

تسلمي على الطرح ..

بارك الله فيكِ ..

بإنتظار جديدك ..

كل المودة

وعليكم السلام والرحمه
يسلم قلبك وقلب غاااليك
وكل الشكر ع عطر توااااصلك
دوووم هالاطلاله المشرقه
وربي يبارك فيك
دوووم منووور
دمت برعاية لله وحفظه